提到肺动脉高压，很多人会想到它的凶险，但其实它包含多个类型，治疗方式也各不相同。之前我们已经了解了动脉性肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压等类型的诊治要点，今天就来聚焦第四大类 —— 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），带大家搞懂它的来龙去脉、如何确诊以及怎么科学治疗。

一、什么是 CTEPH？先搞懂病因和病变类型

（一）核心病因：不止是“血栓”那么简单

CTEPH，顾名思义，最初的“元凶”是肺动脉内的慢性血栓栓塞。但随着病情发展，它的病理机制会变得复杂，除了血栓本身，还会出现血栓机化（血栓变硬、纤维化）、血管重塑（血管结构改变）以及微血管病变等问题，这些因素共同导致肺动脉压力升高，影响肺部血液循环。

（二）5 种病变类型：血管的“不同受伤形态”

通过肺动脉造影检查，医生会根据血管病变的形态，将CTEPH分为 5 种类型，不同类型的血管表现和血流情况各有特点：

1. 环状狭窄：病变部位像“束带”一样环绕血管，形成环形充盈缺损，远端血管还能显影，但血流明显减少；

2. 网状/带状病变：病变区域造影显影模糊，呈现条带状的充盈缺损，同样会导致远端血流显著降低；

3. 次全闭塞：病变部位只剩细小的血流通道，从病变处到末梢血管越来越细，血流分级通常只有0~1级（几乎没有有效血流）；

4. 完全闭塞：血管完全被堵塞，血流会突然中断，有时还会出现“囊袋样”改变，血流分级为 0级（无血流通过）；

5. 迂曲病变：血管出现扭曲、狭窄，最终突然闭塞，病变近端的血管为了代偿，可能会出现扩张。

需要注意的是，实际情况中，同一根血管往往不是单一病变类型，可能多种情况同时存在。

病变的血管造影分类：A为环状病变；B为网状病变；C为次全闭塞病变；D为完全闭塞病变；E为迂曲病变。

二、怎么确诊CTEPH？这些检查和标准缺一不可

CTEPH 的诊断需要满足明确的标准，还得通过一系列检查逐步排查，不能仅凭症状判断。核心诊断标准如下：

1. 有肺动脉内血栓栓塞后纤维化阻塞的相关症状（如胸闷、气短、活动能力下降等）；

2. 经过至少3个月的抗凝治疗后，检查仍有异常：V/Q 扫描显示“通气和灌注不匹配”的灌注缺损（简单说就是肺部有部分区域“通气正常但血流不通”），CTPA或DSA能看到慢性、机化的纤维化凝块堵塞血管；

3. 右心导管检查（确诊肺动脉高压的“金标准”）显示：静息时平均肺动脉压（mPAP）＞20 mmHg，同时肺毛细血管楔压≤15 mmHg、肺血管阻力＞2 WU（这些指标能明确肺动脉高压的程度和类型）。

三、确诊后怎么治？多模式治疗精准应对不同病变

CTEPH的治疗不是“一刀切”，而是根据病变的位置、大小和类型，采用“一般治疗 + 针对性治疗”的组合方案，必要时还会用到多模式联合治疗。

（一）基础治疗：所有患者的“必备功课”

1. 监督下运动训练：不管是不能手术的患者，还是术后早期恢复的患者，在医生监督下进行适度运动，都能安全有效地改善体能和生活质量；

2. 抗凝治疗：这是核心基础治疗，目的是预防新的血栓形成。常用药物有华法林和新型口服抗凝药（如利伐沙班、达比加群）；如果是抗磷脂综合征患者，更推荐使用华法林。

（二）针对性治疗：根据血管病变选对方案

1. 外科手术：肺动脉内膜剥脱术（PEA），适用情况：针对近端肺动脉的纤维性阻塞（血管直径10-40 mm）；治疗方式：打开肺动脉，将抽吸器引入动脉壁和纤维化之间，沿动脉内侧向下至节段和亚节段水平，随后将纤维化物质从血管壁中释放出来，并用镊子取出。

2. 介入治疗：球囊肺血管成形术（BPA），适用情况：针对远端的小血管病变，比如节段性、亚节段性肺动脉的纤维性阻塞或网状病变（血管直径0.5-10 mm）；治疗方式：通过导管将球囊送到病变血管处，充盈球囊扩张狭窄部位，必要时植入支架，打通细小血管的血流通道。

3. 靶向药物治疗：主要针对微血管病变（血管直径＜0.5 mm）；常用药物：利奥西呱、曲前列尼尔等，能针对性改善微血管的血流动力学，降低肺动脉压力。

（三）多模式治疗：复杂病变的“组合拳”

很多CTEPH 患者的病变不是单一类型，可能同时涉及大血管、小血管和微血管，这时就需要多种治疗方式联合使用：

1. 术前血管阻力高的患者，先用药改善血流动力学，再做肺动脉内膜剥脱术，提高手术安全性；

2. 术后肺动脉压仍高或复发的患者，可叠加药物治疗或介入治疗；

3. 同一患者部分病变适合手术，部分适合介入，就分别采用对应的方式；

4. 介入治疗前，先用靶向药物调整血流动力学，让手术更安全。

上图：(A) 近端肺动脉纤维性阻塞（血管直径10-40 mm）；(B) 远端节段性和亚节段性肺动脉纤维性阻塞,可能适用PEA和BPA干预（血管直径210 mm）；(C) 远端亚段肺动脉纤维性阻塞，在肺动脉亚段分支中形成网状病变，适合BPA干预（血管直径0.55 mm）；(D) 远端亚段肺动脉纤维化阻塞，形成网状病变，可能伴有微血管病变（血管直径<0.5 mm）；(E)微血管病变（血管直径<0.05 mm）通过药物治疗。

下图：(A) 左下：PEA；血管直径 (0.2-3 cm)。(A) 右下角：肺动脉亚段分支“尾部”的PEA标本；PEA期间解剖的大肺动脉部分机化和透化血栓病变的横截面。(B,C,D) 将导丝引入纤维化物质之间①然后充盈球囊②纤维化物质与血管壁相连。(E) 小的肌性肺动脉，显示偏心性内膜纤维化，内膜增厚和增殖——这样的病变是药物治疗的靶目标。

简单来说，CTEPH的治疗核心是“精准匹配”—— 大血管堵塞靠手术，小血管狭窄靠介入，微血管病变靠药物，复杂情况就 “多管齐下”。如果有相关危险因素或不适症状，及时就医排查，早诊断、早干预才能更好地控制病情。